Question 1

هدف التحليل

Accepted Answer

تشخيص نقص العامل الحادي عشر الوراثي (الهيموفيليا ج)، خاصة في الأفراد من أصل يهودي أشكنازي (حيث ينتشر المرض أكثر)، وكذلك في مجتمعات أخرى. تقييم سبب استطالة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT) مع بقاء زمن البروثرومبين (PT) طبيعياً، حيث أن نقص العامل الحادي عشر يؤثر على المسار الداخلي فقط. التحقيق في سبب النزيف غير المبرر بعد الإجراءات الجراحية (خاصة في مناطق ذات نشاط عالٍ من انحلال الفبرين مثل الفم، الأنف، المسالك البولية)، أو بعد الإصابات، في حين أن النزيف التلقائي نادر.

Question 2

الفئات المستهدفة

Accepted Answer

الأفراد الذين يعانون من نزيف غير متوقع أو غزير بعد الجراحة (خاصة جراحة الأسنان، اللوزتين، أو البروستاتا) أو بعد الولادة. المصابون بنزيف الأنف (الرعاف) المتكرر أو الكدمات السهلة، دون وجود تاريخ واضح للهيموفيليا الكلاسيكية (أ أو ب). المرضى الذين لديهم تاريخ عائلي لنقص العامل الحادي عشر أو اضطرابات نزفية، خاصة من أصول عرقية معروفة بانتشار المرض (مثل اليهود الأشكناز، بعض العرب، واليابانيين). الأشخاص الذين لديهم نتائج غير طبيعية لاختبارات التخثر الروتينية، خاصة ارتفاع معزول في زمن PTT.

Question 3

الأعراض التي تستدعي الإجراء

Accepted Answer

نزيف غزير أو متأخر بعد الجراحة أو خلع الأسنان. نزيف أنفي متكرر (رعاف) يصعب إيقافه. كدمات سهلة وظاهرة. نزيف طمث غزير (غزارة الطمث) لدى النساء. نزيف بعد الولادة أو الختان لدى الذكور.

Question 4

الأسئلة الشائعة

Accepted Answer

الوراثة: يورث بصفة صبغية جسدية متنحية، ويصيب الذكور والإناث على حد سواء. الانتشار: شائع نسبياً بين اليهود الأشكناز (حاملو الجين ≈ 8%). الأعراض: غالباً ما تكون خفيفة أو متغيرة، ولا ترتبط بشكل مباشر بمستوى النشاط المقاس. قد لا يظهر النزيف إلا بعد الجراحة أو الصدمات. النزيف التلقائي في المفاصل نادر جداً. قبل الجراحة أو عند النزيف: العلاج الرئيسي هو استخدام البلازما الطازجة المجمدة (FFP) لنقل العامل الحادي عشر الطبيعي. يمكن أيضاً استخدام مركز العامل الحادي عشر المتوفر في بعض البلدان. لحالات النزيف الموضعي (مثل بعد خلع الأسنان): قد يكون حمض الترانيكساميك (مضاد انحلال الفبرين) كافياً للسيطرة على النزيف، مع أو بدون FFP. للوقاية قبل الجراحة: يوصى بإعطاء FFP قبل الإجراءات الجراحية عالية الخطورة.

Question 5

المستويات الطبيعية

Accepted Answer

النطاق الطبيعي: يتراوح نشاط العامل الحادي عشر عادة بين 70% إلى 140% من النشاط القياسي الطبيعي. التفسير السريري: 20-70%: نقص جزئي. غالبية الأفراد في هذا المدى لا يعانون من أعراض نزفية تلقائية، لكنهم معرضون لخطر النزيف بعد الجراحة أو الصدمات. أقل من 20%: نقص شديد. يزيد من خطر النزيف بعد الجراحة، وقد تحدث نزيفات تلقائية نادرة. ملاحظة مهمة: كما ذكر، لا يوجد ارتباط وثيق بين مستوى النشاط وشدة النزيف السريرية. بعض الأشخاص ذوي المستويات المنخفضة جداً قد لا ينزفون، بينما قد ينزف آخرون ذوو مستويات أعلى. 20-70%: نقص جزئي. غالبية الأفراد في هذا المدى لا يعانون من أعراض نزفية تلقائية، لكنهم معرضون لخطر النزيف بعد الجراحة أو الصدمات. أقل من 20%: نقص شديد. يزيد من خطر النزيف بعد الجراحة، وقد تحدث نزيفات تلقائية نادرة. ملاحظة مهمة: كما ذكر، لا يوجد ارتباط وثيق بين مستوى النشاط وشدة النزيف السريرية. بعض الأشخاص ذوي المستويات المنخفضة جداً قد لا ينزفون، بينما قد ينزف آخرون ذوو مستويات أعلى.