Question 1

هدف التحليل

Accepted Answer

تشخيص نقص العامل العاشر الوراثي (مرض ستيوارت-براور - Stuart-Prower defect)، وهو اضطراب نزفي نادر يورث بصفة صبغية جسدية متنحية. تقييم سبب استطالة كلا زمني التخثر: زمن البروثرومبين (PT) وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT) معاً، حيث أن نقص العامل العاشر يؤثر على نقطة التقاء المسارين وبالتالي يطيل كلا الاختبارين. التحقيق في سبب النزيف لدى مرضى أمراض الكبد المزمنة أو الذين يعانون من سوء امتصاص فيتامين K، لأن العامل العاشر يعتمد على هذا الفيتامين وينتج في الكبد. المساعدة في تشخيص سبب النزيف المرتبط ببعض الأمراض النادرة مثل الداء النشواني (Amyloidosis).

Question 2

الفئات المستهدفة

Accepted Answer

الأفراد الذين يعانون من أعراض نزفية مشابهة للهيموفيليا: نزيف في المفاصل (الدماع)، نزيف في العضلات، كدمات سهلة، نزيف بعد الجراحة أو الإصابات. المرضى الذين لديهم تاريخ عائلي لنقص العامل العاشر أو اضطرابات نزفية وراثية أخرى. الأشخاص الذين لديهم نتائج غير طبيعية لاختبارات التخثر الروتينية، خاصة ارتفاع كل من PT و PTT. الرضع الذين يعانون من نزيف حاد حول وقت الولادة (نزيف الحبل السري، نزيف داخل الجمجمة) حيث يكون النقص الشديد خطيراً.

Question 3

الأعراض التي تستدعي الإجراء

Accepted Answer

نزيف متكرر في المفاصل (مسبباً ألماً وتورماً) أو في العضلات. كدمات واسعة وعميقة مع إصابات طفيفة. نزيف غزير أو مطول بعد الجراحة، قلع الأسنان، أو الولادة. نزيف طمث شديد وغير معتاد (غزارة الطمث). نزيف في الجهاز الهضمي أو الجهاز العصبي المركزي (حالات نادرة وشديدة).

Question 4

الأسئلة الشائعة

Accepted Answer

لعلاج النزيف الحاد أو قبل الجراحة: العلاج الأساسي هو استخدام مركز العامل العاشر المنقى المشتق من البلازما. كما يمكن استخدام البلازما الطازجة المجمدة (FFP). لحالات النزيف البسيطة: قد تكون FFP كافية. للوقاية في الحالات الشديدة: يمكن إعطاء حقن وقائية دورية من مركز العامل العاشر لمنع النزيف التلقائي في المفاصل. في الحالات الناتجة عن نقص فيتامين K: يتم إعطاء فيتامين K.

Question 5

المستويات الطبيعية

Accepted Answer

النطاق الطبيعي: يتراوح نشاط العامل العاشر عادة بين 70% إلى 140% من النشاط القياسي الطبيعي. التفسير السريري: 50-70%: نقص طفيف، قد يسبب نزيفاً خفيفاً فقط مع المحفزات القوية (كالجراحة). 20-50%: نقص متوسط، عادة ما يسبب نزيفاً بعد الجراحة أو الإصابات وقد يحدث نزيف تلقائي نادر. 10-20%: نقص شديد، يسبب نزيفاً تلقائياً متكرراً في المفاصل والعضلات. أقل من 10%: نقص شديد جداً، يرتبط بنزيف يهدد الحياة منذ الطفولة. تترابط شدة الأعراض عموماً مع مستوى النشاط المتبقي أكثر من بعض العوامل الناقصة الأخرى. 50-70%: نقص طفيف، قد يسبب نزيفاً خفيفاً فقط مع المحفزات القوية (كالجراحة). 20-50%: نقص متوسط، عادة ما يسبب نزيفاً بعد الجراحة أو الإصابات وقد يحدث نزيف تلقائي نادر. 10-20%: نقص شديد، يسبب نزيفاً تلقائياً متكرراً في المفاصل والعضلات. أقل من 10%: نقص شديد جداً، يرتبط بنزيف يهدد الحياة منذ الطفولة. تترابط شدة الأعراض عموماً مع مستوى النشاط المتبقي أكثر من بعض العوامل الناقصة الأخرى.

نشاط العامل إكس