Question 1

هدف التحليل

Accepted Answer

تشخيص نقص العامل السابع الوراثي، وهو اضطراب نزفي نادر يورث بصفة صبغية جسدية متنحية، ويسبب نزيفاً متفاوت الشدة من خفيف إلى مهدد للحياة. تقييم سبب استطالة زمن البروثرومبين (PT) مع بقاء زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT) طبيعياً، حيث أن نقص العامل السابع هو السبب الكلاسيكي لهذا النمط من نتائج اختبارات التخثر. التحقيق في سبب النزيف لدى مرضى أمراض الكبد المزمنة أو الذين يعانون من سوء امتصاص فيتامين K (لأن العامل السابع يعتمد على هذا الفيتامين). مراقبة فعالية العلاج بمركز العامل السابع المؤتلف (rFVIIa) في حالات النزف المستعصية أو لدى مرضى الهيموفيليا مع مثبطات.

Question 2

الفئات المستهدفة

Accepted Answer

الأطفال أو البالغين الذين يعانون من أعراض نزفية متكررة، مثل نزيف الأنف (الرعاف) الغزير، نزيف اللثة، كدمات سهلة، نزيف طمث غزير، أو نزيف بعد الجراحة أو قلع الأسنان. المرضى الذين لديهم تاريخ عائلي لنقص العامل السابع أو اضطرابات نزفية وراثية أخرى. الأفراد الذين لديهم نتائج غير طبيعية لاختبارات التخثر الروتينية، خاصة ارتفاع معزول في زمن البروثرومبين (PT). مرضى الكبد أو الأشخاص الذين يعانون من سوء التغذية ونقص فيتامين K.

Question 3

الأعراض التي تستدعي الإجراء

Accepted Answer

نزيف متكرر وغزير من الأغشية المخاطية (الأنف، اللثة، الأمعاء). ظهور كدمات واسعة وعميقة مع إصابات طفيفة. نزيف طمث شديد وغير معتاد (غزارة الطمث). نزيف بعد العمليات الجراحية أو الولادة لفترة أطول من الطبيعي. نزيف في الجهاز العصبي المركزي (نادر ولكن خطير) لدى حديثي الولادة أو الرضع المصابين بالنقص الشديد.

Question 4

الأسئلة الشائعة

Accepted Answer

لعلاج النزيف الحاد أو قبل الجراحة: العلاج الأمثل هو استخدام مركز العامل السابع المنقى المشتق من البلازما، أو العامل السابع المؤتلف (rFVIIa). لحالات النزيف الطفيفة: قد يستجيب النزيف للعلاج بمستحضر البلازما الطازجة المجمدة (FFP). للوقاية في الحالات الشديدة: يمكن إعطاء حقن وقائية دورية من مركز العامل السابع. في الحالات الناتجة عن نقص فيتامين K: يتم إعطاء فيتامين K.

Question 5

المستويات الطبيعية

Accepted Answer

النطاق الطبيعي: يتراوح نشاط العامل السابع عادة بين 70% إلى 140% من النشاط القياسي الطبيعي. التفسير السريري: 50-70%: نقص طفيف، قد لا يسبب أعراضاً أو يسبب نزيفاً خفيفاً فقط مع المحفزات. 20-50%: نقص متوسط، عادة ما يسبب نزيفاً بعد الجراحة أو الإصابات. أقل من 20%: نقص شديد، قد يسبب نزيفاً تلقائياً في المفاصل أو العضلات أو الجهاز العصبي المركزي. تختلف شدة الأعراض بشكل كبير ولا يمكن التنبؤ بها بدقة بناءً على النسبة المئوية وحدها. 50-70%: نقص طفيف، قد لا يسبب أعراضاً أو يسبب نزيفاً خفيفاً فقط مع المحفزات. 20-50%: نقص متوسط، عادة ما يسبب نزيفاً بعد الجراحة أو الإصابات. أقل من 20%: نقص شديد، قد يسبب نزيفاً تلقائياً في المفاصل أو العضلات أو الجهاز العصبي المركزي. تختلف شدة الأعراض بشكل كبير ولا يمكن التنبؤ بها بدقة بناءً على النسبة المئوية وحدها.

تحليل نشاط عامل التخثر السابع (Factor VII Activity)