Question 1

هدف التحليل

Accepted Answer

تشخيص نقص المتممة C5 الوراثي أو المكتسب، والذي يرتبط بزيادة القابلية للإصابة بعدوى بكتيرية متكررة، وخاصة من نوع المكورات البنية (Neisseria) مثل التهاب السحايا البكتيري أو عدوى السيلان المنتشرة. تقييم نشاط جهاز المتممة كجزء من التحقيق في أمراض المناعة الذاتية الجهازية (مثل الذئبة الحمامية الجهازية - SLE)، حيث قد تكون مستويات C5 منخفضة بسبب استهلاكها في العمليات الالتهابية. المراقبة المخبرية لفعالية العلاجات البيولوجية الحديثة التي تستهدف بروتين C5، مثل عقار إيكوليزوماب (Eculizumab) أو رافوليزوماب (Ravulizumab)، والتي تستخدم لعلاج أمراض نادرة مثل انحلال الدم اليوريمي غير النمطي (aHUS) والوهن الليلي الانتيابي (PNH).

Question 2

الفئات المستهدفة

Accepted Answer

الأفراد الذين يعانون من التهابات بكتيرية خطيرة ومتكررة، خاصة التهابات السحايا أو عدوى النيسيريا البنية المنتشرة، دون وجود سبب واضح لضعف المناعة. مرضى الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) أو أمراض المناعة الذاتية الأخرى، عند الاشتباه في وجود نشاط مرضي للمتممة يساهم في الالتهاب. مرضى الأمراض النادرة مثل انحلال الدم اليوريمي غير النمطي (aHUS)، الوهن الليلي الانتيابي (PNH)، أو بعض أمراض الكلى، حيث يعتبر تثبيط C5 علاجاً معيارياً. الأقارب من الدرجة الأولى للمرضى المصابين بنقص C5 الوراثي المعروف.

Question 3

الأعراض التي تستدعي الإجراء

Accepted Answer

نوبات متكررة من التهابات جرثومية شديدة، وخاصة التهاب السحايا البكتيري أو عدوى بكتيرية في مجرى الدم (تجرثم الدم). علامات أمراض المناعة الذاتية: طفح جلدي (خاصة الفراشة على الوجه)، آلام وتورم المفاصل، التهاب الكلى، مع وجود شكوك في نشاط جهاز المتممة. أعراض الأمراض النادرة المرتبطة بفرط نشاط المتممة: فقر دم انحلالي (شحوب، يرقان، تعب)، قلة الصفيحات (سهولة النزف)، أو علامات فشل كلوي مفاجئ.

Question 4

الأسئلة الشائعة

Accepted Answer

ما هو نظام المتممة؟ وما دور C5 فيه؟ نظام المتممة هو مجموعة من البروتينات في الدم تشكل جزءاً مهماً من المناعة الفطرية. يعمل كـ "نظام إنذار" يكشف الميكروبات ويطلق سلسلة تفاعلات تهدف إلى تدميرها وجذب الخلايا المناعية. C5 هو بروتين رئيسي في منتصف هذه السلسلة؛ انشطاره ينتج C5a (عامل كيميائي جذاب قوي للخلايا الالتهابية) و C5b الذي يبدأ تكوين "معقد الهجوم الغشائي" الذي يثقب ويدمر الخلايا الغريبة أو المصابة. ما الفرق بين قياس مستوى C5 وقياس نشاط المتممة الكلي (CH50)؟ فحص CH50 يقيس النشاط الوظيفي الكلي للمسار الكلاسيكي لنظام المتممة، ويعتمد على سلامة جميع مكوناته من C1 إلى C9. إذا كان CH50 منخفضاً جداً أو معدوماً، يتم طلب فحوصات المكونات الفردية (مثل C3, C4, C5) لتحديد مكان العيب الدقيق. فحص C5 يقيس كمية هذا البروتين المحدد فقط. هل يمكن علاج نقص C5؟ لا يوجد علاج لتعويض نقص C5 الوراثي نفسه. العلاج يركز على الوقاية والعلاج السريع للعدوى، وخاصة باستخدام اللقاحات ضد بكتيريا النيسيريا السحائية والمكورات الرئوية. أما بالنسبة للأمراض الناجمة عن فرط نشاط المتممة (مثل aHUS و PNH)، فإن العقاقير التي تثبط بروتين C5 (مثل إيكوليزوماب) تعتبر علاجاً ثورياً وطارئاً للحياة.

Question 5

المستويات الطبيعية

Accepted Answer

المستوى الطبيعي: يتراوح عادة بين 80 إلى 180 ملغ/ديسيلتر (mg/dL). النقص: يشير المستوى المنخفض بشكل ملحوظ (< 50% من الحد الأدنى الطبيعي) إلى: استهلاك متزايد: كما في الأمراض المناعية الذاتية النشطة أو العدوى الشديدة. نقص إنتاج: وراثي أو مكتسب (كأمراض الكبد الشديدة). فقدان: كما في المتلازمة الكلائية. يتم تفسير النتيجة دائماً مع فحوصات المتممة الأخرى (C3, C4, CH50) والحالة السريرية. استهلاك متزايد: كما في الأمراض المناعية الذاتية النشطة أو العدوى الشديدة. نقص إنتاج: وراثي أو مكتسب (كأمراض الكبد الشديدة). فقدان: كما في المتلازمة الكلائية. يتم تفسير النتيجة دائماً مع فحوصات المتممة الأخرى (C3, C4, CH50) والحالة السريرية.

مكمل C5