Question 1

هدف التحليل

Accepted Answer

التشخيص الأساسي لداء فون ويلبراند (VWD): تحديد ما إذا كان سبب النزيف أو زمن النزف الطويل هو نقص في وظيفة عامل فون ويلبراند. تحديد نوع داء فون ويلبراند: التمييز بين الأنواع الرئيسية (النوع 1: نقص كمي، النوع 2: خلل نوعي، النوع 3: غياب كامل) عند استخدامه مع فحوصات أخرى (مستوى عامل VWF، نمط المتعدد القسيمات - Multimer analysis). تقييم شدة المرض: حيث يتناسب انخفاض النشاط مع شدة النزيف عادةً. مراقبة العلاج: تقييم الاستجابة لعلاجات مثل ديسموبريسين (DDAVP) أو عوامل التخثر المركزة المحتوية على VWF.

Question 2

الفئات المستهدفة

Accepted Answer

1. الأطفال والمراهقون: الذين قد تظهر عليهم أعراض مثل نزيف طويل بعد خلع الأسنان، نزيف متكرر من الأنف، أو كدمات كبيرة وسهلة، حيث يكون VWD هو السبب الوراثي الأكثر شيوعاً. 2. النساء: خاصة اللاتي يعانين من غزارة الطمث (دورات شهرية غزيرة جداً) دون سبب واضح في الرحم، حيث يكون داء فون ويلبراند سبباً مهماً يجب استبعاده. 3. أي شخص: لديه تاريخ عائلي قوي لاضطرابات النزيف أو شخصي لنزيف غير مبرر بعد الجروح الصغيرة أو العمليات الجراحية.

Question 3

الأعراض التي تستدعي الإجراء

Accepted Answer

نزيف متكرر من الأنف (رعاف) يصعب إيقافه. غزارة الطمث (دورات شهرية غزيرة جداً ومؤثرة على الحياة). سهولة الإصابة بكدمات كبيرة دون سبب تذكر. نزيف طويل الأمد بعد الجروح الصغيرة، خلع الأسنان، أو العمليات الجراحية. تاريخ عائلي لاضطرابات النزيف.

Question 4

الأسئلة الشائعة

Accepted Answer

فحص المستوى (VWF:Ag): يقيس كمية بروتين عامل فون ويلبراند في الدم. فحص النشاط (VWF:RCo أو غيره): يقيس مدى جودة عمل هذا البروتين (وظيفته). في النوع 1 من المرض، يكون المستوى والنشاط منخفضين معاً. في النوع 2 (الخلل النوعي)، قد يكون المستوى طبيعياً أو منخفضاً قليلاً بينما النشاط منخفض جداً مقارنة بالمستوى، وهذا هو المفتاح التشخيصي.

Question 5

المستويات الطبيعية

Accepted Answer

يعبر عن النتيجة عادةً كنسبة مئوية من النشاط الطبيعي. النطاق الطبيعي عادةً 50-150% (وقد يختلف بين المختبرات). في داء فون ويلبراند الخفيف (النوع 1)، قد يكون النشاط بين 20-50%. في الحالات المتوسطة إلى الشديدة، يكون أقل من 20%. القيم أقل من 10% ترتبط عادةً بالنوع 2 الشديد أو النوع 3.

عامل فون ويلبراند - النشاط