Question 1

هدف التحليل

Accepted Answer

تأكيد التشخيص النسيجي للساركوما العضلية المخططة (Rhabdomyosarcoma - RMS) من خلال إظهار التعبير النووي النوعي لـ Myogenin. التمييز بين RMS والأورام الأخرى ذات الخلايا الصغيرة المستديرة الزرقاء (Small Round Blue Cell Tumors) في مرحلة الطفولة، مثل ورم ويلمز (Wilms tumor)، ورم يوينغ (Ewing sarcoma)، الورم الأرومي العصبي (Neuroblastoma)، والورم الليمفاوي. المساعدة في تحديد النوع الفرعي لـ RMS (الجنيني مقابل السنخي)، حيث أن النوع السنخي عادةً ما يُظهر تعبيراً نووياً قوياً ومنتشراً لـ Myogenin. استخدامه كعلامة تشخيصية موثوقة عندما تكون العلامات السيتوبلازمية الأخرى (مثل الأكتين العضلي، الديسمين) غامضة أو سلبية.

Question 2

الفئات المستهدفة

Accepted Answer

الأطفال والمراهقون الذين يعانون من كتل نسيجية سريعة النمو في الرأس، العنق، الجهاز البولي التناسلي، أو الأطراف. البالغون المصابون بأورام نادرة مشتبه في كونها RMS. أي مريض لديه ورم مع مظهر نسيجي لخلايا صغيرة مستديرة زرقاء يحتاج إلى تصنيف دقيق. الحالات التي تكون فيها نتائج العلامات العضلية السيتوبلازمية (مثل MSA, Desmin) غير حاسمة.

Question 3

الأعراض التي تستدعي الإجراء

Accepted Answer

كتلة صلبة، سريعة النمو، في أي مكان من الجسم، خاصة لدى الطفل. جحوظ في العين أو انسداد أنفي (أورام في منطقة الرأس والرقبة). نزيف مهبلي أو إفرازات، كتلة في المهبل أو المثانة. ألم موضعي أو تورم في الطرف.

Question 4

الأسئلة الشائعة

Accepted Answer

Myogenin: يُعتبر أكثر حساسية ونوعية بشكل عام، وأكثر استخداماً في الممارسة الروتينية. غالباً ما يكون تعبيره أقوى في النوع السنخي من RMS. MyoD1: علامة ممتازة أيضاً، ولكن قد يكون هناك تحديات تقنية أكثر (تلوين خلفي أعلى). قد يُستخدم كعلامة تكميلية. تُظهر غالبية حالات RMS تعبيراً عن أحدهما أو كليهما. يعتبر Myogenin حالياً العلامة المفضلة والمعيارية. الساركوما العضلية المخططة (RMS): إيجابية نووياً لـ Myogenin (و/أو MyoD1). ورم يوينغ (Ewing Sarcoma): سلبي لـ Myogenin، إيجابي لـ CD99 و NKX2.2. الورم الأرومي العصبي (Neuroblastoma): سلبي لـ Myogenin، إيجابي لـ NB84، PHOX2B. الورم الليمفاوي: سلبي لـ Myogenin، إيجابي لـ LCA (CD45). لذا، فإن إيجابية Myogenin هي دليل قاطع على RMS.

Question 5

المستويات الطبيعية

Accepted Answer

إيجابي: تلوين نووي قوي وواضح في نوى الخلايا الورمية. يتم حساب نسبة الخلايا الإيجابية ومقارنتها مع النمط النسيجي: النوع السنخي من RMS: غالباً ما يكون >50% من الخلايا إيجابية بقوة. النوع الجنيني من RMS: عادةً <50% من الخلايا إيجابية، وقد تكون الخلايا الإيجابية متجمعة. النوع السنخي من RMS: غالباً ما يكون >50% من الخلايا إيجابية بقوة. النوع الجنيني من RMS: عادةً <50% من الخلايا إيجابية، وقد تكون الخلايا الإيجابية متجمعة. سلبي: غياب التلوين النووي في الخلايا الورمية. يجب أن تظهر العضلات الهيكلية الطبيعية المجاورة (إن وجدت) تلويناً نووياً إيجابياً في النوى المركزية كتحكم إيجابي.

فحص بروتين الميوجينين الكيميائي النسيجي المناعي (Myogenin)