Question 1

هدف التحليل

Accepted Answer

تشخيص نقص العامل الخامس الوراثي (مرض أوورنبيك - Owren's disease)، وهو اضطراب نزفي نادر وراثي (Autosomal Recessive). المساعدة في تشخيص اعتلال تخثر الدم الكبدي أو النزيف لدى مرضى أمراض الكبد الشديدة، حيث أن العامل الخامس هو أحد العوامل التي ينخفض إنتاجها في الكبد ولا يتأثر بفيتامين ك. تقييم سبب استطالة زمن البروثرومبين (PT) و/أو زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT) عند فحص اضطرابات التخثر، حيث يؤثر نقص العامل الخامس على كلا الزمنين.

Question 2

الفئات المستهدفة

Accepted Answer

الأفراد الذين يعانون من أعراض نزفية تشير إلى اضطراب في عوامل التخثر المشتركة: نزيف بعد الجروح أو العمليات الجراحية، نزيف في العضلات أو المفاصل، كدمات سهلة، أو نزيف طمث غزير لدى النساء. مرضى أمراض الكبد المزمنة أو الحادة (مثل تشمع الكبد، التهاب الكبد الفولمينانت) الذين يعانون من نزيف أو لديهم خلل في اختبارات التخثر. المرضى الذين لديهم تاريخ عائلي لنقص العامل الخامس أو اضطرابات نزفية وراثية أخرى.

Question 3

الأعراض التي تستدعي الإجراء

Accepted Answer

نزيف متكرر أو غزير من الجروح الصغيرة، أو بعد قلع الأسنان أو الجراحة. ظهور كدمات كبيرة وسهلة بدون إصابة واضحة. نزيف في العضلات أو تجاويف المفاصل (الدماع). نزيف أنفي متكرر (رعاف) يصعب إيقافه. نزيف طمث شديد وغزير (غزارة الطمث) قد يؤدي إلى فقر الدم.

Question 4

الأسئلة الشائعة

Accepted Answer

نقص العامل الخامس (هنا): هو نقص في الكمية أو الوظيفة، ويسبب الميل للنزيف. مقاومة البروتين C المنشط (Factor V Leiden): هو طفرة تجعل العامل الخامس مقاوماً للتثبيط بواسطة البروتين C المنشط، مما يجعله أكثر نشاطاً لفترة أطول ويسبب الميل لحدوث الجلطات (خُثارية). يتم تشخيص Factor V Leiden بفحص جيني، وليس بفحص النشاط الوظيفي هذا. للنزف البسيط أو الإجراءات الصغيرة: قد لا يحتاج لعلاج محدد أو يستجيب لمضادات النزف الموضعية. للنزف الشديد أو الجراحة: العلاج الرئيسي هو نقل بلازما طازجة مجمدة (FFP) أو مركز العامل الخامس (إن وجد تجارياً)، حيث أن العامل الخامس غير متوفر في معظم مراكز العوامل التجارية المنقاة. لا يوجد عامل تركيز منقى مخصص له. في حالات النزف لدى مرضى الكبد: يكون جزءاً من تصحيح عيادت التخثر المتعددة.

Question 5

المستويات الطبيعية

Accepted Answer

النطاق الطبيعي: يتراوح نشاط العامل الخامس عادة بين 70% إلى 150% من النشاط القياسي الطبيعي. النقص الخفيف: 20% - 50%. النقص المتوسط: 5% - 20%. النقص الشديد: أقل من 5%. يرتبط مستوى النشاط عموماً بشدة الأعراض النزفية. يجب تفسير النتيجة مع نتائج اختبارات التخثر الأخرى (PT, PTT) والتاريخ السريري.

تحليل نشاط عامل التخثر الخامس (Factor V Activity)